筋萎縮性側索硬化症（ALS）

　、脳幹や大脳皮質の運動ニューロンのみが選択的に障害される病気を運動ニューロン病と総称しています。この中で最も多いのが性側索硬化症（ALS）です。有病率は10万人に5人程度で、難病に指定されています。女性よりやや男性に多く、中年以降に発症します。遺伝を示すことはほとんどありません。残念ながらまだ病気の正確な原因はわかっていませんが、を改善する薬も開発されています。

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　片側の手指の細かな運動の障害が初発症状となることが多く、その後、手の筋力低下やが認められるようになります。手のは母指球（親指の付け根の筋肉でもりあがったように見える部分）や小指球（小指の付け根の筋肉）にはじまることが多く、上腕筋や肩関節周囲の筋肉のは遅れて出現します。手の甲の骨間筋のも初期に生じ、あたかも骸骨（がいこつ）の手のような印象をあたえます。
　とともに線維束性（筋肉がピクピクと自然にする現象）が出現するようになります。数週あるいは数カ月後に反対側の上肢（手）にも同様の症状が現れます。その後、筋力低下やは下肢（足）にも広がります。脳神経領域も障害され、言語障害や嚥下（えんげ）困難も出現します。舌のと線維束性は特徴的です。さらには呼吸筋も障害され、呼吸困難のため人工呼吸器が必要となります。
　や線維束性は、前角や脳幹の運動ニューロンが障害されたために生じます。ALSではこの他、（すいたいろ）と呼ばれる大脳皮質の運動ニューロンからや脳幹の運動ニューロンに命令を伝達する神経路も障害されます。このためが亢進（こうしん）し、という異常反射が出現します。
　ALSでは運動系のみ選択的に障害され、知覚障害はまったく出現しません。これが診断上非常に重要になります。知覚障害を認めれば、ALSの診断はつけられません。ALSでは直腸や膀胱の機能がよく保たれる点も特徴的です。また眼球運動を支配する外眼筋も障害されにくく、（じょくそう）の発生がまれであるといった特徴もあります。
　以上が典型的な発症様式です。しかしALSの発症には様々な例外があります。下肢から症状がはじまる例や、手より先に（たいかん）に近い筋肉がすることもあります。横隔膜の筋力低下により、早期に呼吸不全を呈する症例も存在します。また片側の手足のみの障害で片麻痺（かたまひ）類似の症状が認められた例も報告されています。なお線維束性は正常の筋肉にもしばしば認められます。線維束性のみがALSの初発症状となることは決してありません。

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　ALSと診断する上で、上位運動ニューロンの障害を示す（すいたいろ）徴候（の亢進やなど異常反射の出現）と下位運動ニューロン障害により生じる、筋力低下、線維束性などが認められることが必要です。さらに症状が進行することが確認されなければなりません。他覚的な、眼球運動障害、膀胱直腸障害、小脳症状、症（痴呆）などが存在すれば、ALSとは診断できません。ALSはまだ真に有効な治療がないため、次のような治療可能な疾患を除外することがとくに必要です。変形性頸椎症、頸椎後縦靭帯骨化症、腰部脊柱管（きょうさく）症などの脊柱疾患は、レントゲン撮影やにより除外可能です。多発ニューロパチーや筋炎も鑑別の対象になりますが、いずれも特有の徴候から除外は容易です。また脳幹やの腫瘍も問題となることがありますが、により診断できます。

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（執筆者：碁盤芳久）

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